Kawasaki Hastalığı

Kawasaki Hastalığı Nedir?

Kawasaki hastalığı; genellikle kendini sınırlayan, damar duvarlarının iltihaplanmasına neden olup bunun sonucu kalbi besleyen koroner arterlerde anevrizmalara (damarın genişleyip balonlaşması) yol açabilen, ani başlangıçlı sistemik bir damar hastalığıdır (damar iltihabı da denebilir).

Hastalığın tanısı; sebebinin tam olarak anlaşılamamışından dolayı hastanın hikayesi ve kliniği ile konulmaktadır.

Tedavi edilmeyen hastaların yaklaşık %20-25'inde koroner arter (kalbi besleyen atar damar) anormalliklerinin gelişebilmesi hastalığın önemini göstermektedir.

Erken tanı ve tedavi ile koroner arter anormalliği gelişme riski önemli derecede azalmaktadır.

Kawasaki hastalığı ilk kez 1967 yılında Japonya’da Dr. Tomisaku Kawasaki tarafından tanımlanmıştır.

Yaş: Kawasaki hastalığında hastaların %85'i beş yaşından küçük çocuklardır.

Cinsiyet: Kawasaki hastalığı erkek çocuklarda daha sık görülmektedir.

Mevsim: Kawasaki olgularına yılın herhangi bir döneminde rastlanabilse de, bazı mevsimsel farklılıklar olabilir; kış sonu ve ilkbaharda daha fazla görülebilir.

Risk faktörleri:

Günümüzde Kawasaki hastalığının sebebi halen belli olmayıp araştırmalar devam etmektedir. Kawasaki hastalığı Asya kökenlilerde özelliklede Japon çocuklarda çok daha sık görülmekle birlikte dünyanın bir çok bölgesinden olgular tanımlanmıştır. Asya ve Asya kökenli Amerikan populasyonunda hastalığın daha sık görülmesi genetik yatkınlığı düşündürmektedir. Belirli genetik yatkınlığı olan bireylerde aşırı duyarlılık ya da büyük olasılıkla mikrobik bir ajan tarafından (virüs ya da bakteri) tetiklenen bozulmuş bağışıklık yanıtı, kan damarlarının iltihaplanmasına ve hasarına yol açan bir süreci başlatabileceği düşünülmektedir.

Kawasaki hastalığında belirtilerin ortaya çıkışı üç döneme ayrılabilir:

Birinci dönem; ateşin başlamasından sonra iki haftaya kadar uzayabilir ve bu dönemin en önemli belirtisi beş günden uzun süren ateştir. Bu dönemde tanı konulduğunda ve uygulanan tedavi ile kalp tutulumu önlenebilmektedir.

İkinci dönemde; el ve ayak parmağı cildinde soyulmalar başlar ve erken tedaviye başlanılmamış çocuklarda kalp tutulumuna bağlı ölümler gerçekleşebilir. Hastada baş ağrısı, iştahsızlık, eklem ağrısı, karın ağrısı ve ishal gibi hastalığa özgül olmayan bulgular da görülebilir.

Üçüncü dönem; belirtilerin kaybolmağa başladığı dönemdir ve hastalığın başlangıcından yaklaşık 6-8 hafta sonra başlar.

Tanı:

En az beş gün devam eden, sebebi bulunamayan, ateş düşürücü ve antibiyotiklere yanıt vermeyen ateş ve aşağıdaki kriterlerden en az dördünün olması ile konulmaktadır;

• her iki gözde iltihap olmadan kırmızılık,

• boyunda tek taraflı ve en az 1,5 cm büyümüş ağrılı lenf bezi,

• çilek görünümlü dil, ağız ve boğazda kızarıklık, çatlamış dudaklar,

• yaygın ve her türden deri döküntüsü (vezikül olmadan),

• el ve ayak parmaklarında soyulmalar, el ve ayak tabanında kızarıklık (el ayak sendromu da denir).

Kawasaki hastalığından şüphelenildiğinde öncelikle elektrokardiyogram (EKG) ve ekokardiyogram yapılmalıdır. Ekokardiyogramla koroner arterlerin şekil ve büyüklüğü değerlendirilerek anevrizmalar saptanabilir. Anevrizma saptanan çocuklarda ayrıntılı çalışma ve incelemeler gereklidir.

Laboratuvar bulguları hastalığa özgü değildir fakat damar iltihabının derecesini yansıtırlar. İltihabın göstergeleri, artmış eritrosit sedimantasyon hızı (ESR), lökositoz (beyaz kan hücrelerinin sayısında artma), ve anemidir (kırmızı kan hücrelerinde azalma).

Hastalığın ilk haftalarında kan pulcuklannın (kan pıhtılaşma hücreleri, trombositler) sayısı genellikle normaldir fakat, ikinci haftada yükselmeye başlar ve çok yüksek düzeylere ulaşır.

Tedavi:

Eğer çocukta hastalık gelişmişse, kalp komplikasyonlarının azaltılması için tanı konulur konulmaz tedaviye başlanmalıdır.

Ateş başladıktan sonra 10 gün içerisinde başlanılan tedavi ile kalp komplikasyonu önlenebilmektedir. Tedavi, yüksek dozda aspirin ve yüksek dozda damar içi gama globülin verilmesini içerir. Her iki tedavi de sistemik iltihabı azaltarak akut (ani) belirtilerin kaybolmasını sağlayacaktır. Ateşin devam etmesi halinde ikinci doz gama globülin gerekebilir.

Kan pulcukları üzerindeki pıhtılaşmayı engelleyici etkisinden dolayı düşük doz aspirine devam edilir. Böylece kan pulcuklan birbirine yapışmaz. Düşük doz aspirin kullanımı, Kawasaki hastalığının en tehlikeli komplikasyonu olan kalp enfarktüsüne (kalp krizi, MI) yol açabilen, anevrizma içindeki kan pıhtısı oluşumuna engel olması açısından yararlıdır.

Hastaların takibinde koroner anevrizmaların varlığını saptamak ve gelişimlerini takip etmek için düzenli ekokardiyogramlar yapılmalıdır. Hastaların büyük çoğunluğu komplikasyon geliştirmeden normal hayatlarına dönüp normal büyüme ve gelişmelerini sürdürürler. Kalıcı koroner arter anormalliği olan hastalar için hastalığın gidişhatı damar daralması ve tıkanıklıklarının gelişimine bağlıdır.

Takip:

Gama globülin tedavisi bağışıklık sistemini etkilediği için bu hastalann takip eden 1 yıl içinde yapılacak aşıları bu konuda uzman bir doktor ile beraber planlanmalıdır. Uzun dönem aspirin tedavisi alacak olan çocuklara grip aşısının yapılması unutulmamalıdır.

Kalp tutulumu geliştirmeyen çocukların spor ya da başka bir günlük aktivite açısından kısıtlanmalarına gerek yoktur.

Koroner anevrizması olan çocukların ergenlik çağı boyunca, spor aktivitelere katılabilmeleri için bir pediatrik kardiyologa danışılmalıdır.