Behçet hastalığı

Bir Türk doktoru olan Hulusi Behçet tarafından 1937 yılında teşhis edilen ve bu nedenle uluslararası literatürde Behçet Hastalığı ya da Behçet Sendromu olarak adlandırılan hastalıktır. Genelde deri altı, göz, beyindeki kan damarlarının iltihaplanmasına yol açan, sebebi bilinmeyen, nadir görülen, bağışıklık sistemi ile ilgili bir hastalıktır.

En çok 30-40 yaşlarındaki erkeklerde görülür. Başta Türkiye olmak üzere Çin’e kadar uzanan ülke insanlarında diğer ülkelere nazaran daha sıkça rastlanmakla birlikte dünyanın her yerinde Behçet Hastalığı görülmektedir. Dünya'da en çok Japonya, Türkiye ve İsrail'de görülür.

Behçet hastalığı bulaşıcı değildir. Her ne kadar hastalığın kalıtımsal olduğuna dair şüpheler olda da bu iddia ispatlanmış değildir.

Belirti ve bulguları

Behçet hastalığı kendine özgü belli bulguların varlığı ile teşhis edilir. Ana kriterler denen ve bu hastalıkta görülen belirti ve bulgular şunlardır:

* Ağızdaki tekrarlayan aftlar
* Göz belirtileri olan İritis, iridosiklitis, hipopiyon
* Genital bölgedeki yaralar ve nongonakoksik üretrit
* Deri lezyonları olan Eritema nodosum, yüzeyel tromboflebit,deride püstüller, deride paterjik reaksiyon

Behçet Hastalığı esas olarak bir damar iltihabıdır ve bu sebeple bulgular, damar iltihabının olduğu yere göre ortaya çıkar.

Bulguların tümünün aynı anda ortaya çıkması şart değildir. Bazı bulgular hastalığın ilk yıllarında yok iken birkaç sene sonra ortaya çıkabilir. Behçet Hastalığında görülen bazı bulgu ve belirtiler aynı zamanda Lupus, Lyme ve Crohn gibi hastalıklarda da görülebilmektedir. Behçet Hastalığı teşhisi konmadan önce diğer hastalık olasılıklarını dikkate almak gerekir. Teşhiste yararlı olan fakat Behçet Hastalığının kriteri olarak kabul edilmeyen diğer belirti ve bulgular ise şunlar olabilir;

* Subkutanöz tromboflebit
* Arteriel tromboz
* Epididimit
* Arterial oklüzyon
* Merkezi sinir sisteminin tutulumu
* Şiddetli baş ve boyun ağrısı
* Eklem ağrıları veya artrit

Bunların yanısıra aynı zamanda aşırı yorgunluk hissedilebilir; yorgunluk bir çok bağışıklık sistemi hastalığında olduğu gibi hastalığın bulgularını ağırlaştırabilir.

Teşhisde kullanılan testler

Behçet hastalığı için kabul görmüş tek test paterji testidir. Steril saline çözültesinin deri altına enjekte edilmesinden 24-48 saat sonra bir papül yada püstül oluşması testin pozitif olduğunu gösterir. Testin sağlıklı olması için paterji testinin aktif Behçet semptomları görüldüğü zaman yapılması gerekir. Yine de aktif semptomlar görülmesine rağmen paterji testinin sonucu pozitif olmayabilir. Paterji testinin pozitif çıkması tek başına Behçet teşhisi konması için yeterli değildir ve mutlaka diğer belirtilerle birlikte değerlendirilmelidir. Test negatif çıksa bile, bir çok Behçet hastasında enfeksiyon sahasında enflamasyon reaksiyonu görülebilir. Teşhis için kullanılan bir başka araç ise kan alınarak bakılan hastanın HLA doku tipinin araştırılmasıdır. Bazı HLA doku tipleri Behçet hastalarında daha sık görülmektedir. Bu tipler HLA-B5 ve HLA-51 dir (ve diğer çok görülen alt gruplar); fakat Behçet teşhisi konması için bu HLA tiplerinin olması şart değildir. Yeni yapılan çalışmalar MICA geninin (A6 allele) teşhis için HLA doku tiplerin daha da yararlı olduğunu ortaya koymuştur.

Şu an için Behçet teşhisi için özgül olarak kullanılan bir laboratuvar testi yoktur. Rutin (her hastaya yapılan) tahlillerden Sedimantasyon (kanın çökme hızı) bazı hastalarda hastalığın alevlendiği dönemlerde artmaktadır fakat bu durum tüm hastalar için genellenemez. Bazı enzim düzeyleri de değişikliğe uğramaktadır. Bir çok hastanın test sonuçları gayet normal çıksa da hastada ağır semptomlar görülebilir.

Nedenleri

Behçet hastalığının kesin ve belirlenmiş bir nedeni henüz bulunamamıştır. Ancak bir çok uzman hastalığa yatkın insanlarda hastalığı başlatan (daha doğrusu tetikleyen) bir dış etki ya da virüslerden şüphelenmektedir.

Tedavi

Şu anda kesin bir tedavisi yoktur fakat çeşitli semptomları iyileştirmek için tedaviler bulunmaktadır. Örneğin ağızda çıkan yaraları iyileştirmek için kullanılan merhemler gibi. Siklofosfamid, Klorambusil, Azotiopirin gibi bazı immunosupressif (bağışıklığı baskılayıcı) ilaçlar tedavide denense de toksik etkileri nedeniyle devamlı kullanılamazlar.