Fallot Tetralojisi

Fallot Tetralojisi Nedir, Belirtileri Nelerdir, Ameliyatı ve Tedavisi :

(Tetraloji Of Fallot, Mavi Çocuk Hastalığı)

Tüm doğuştan kalp hastalıkları içinde %5-7 sıklığında görülür. Çocuklarda morarma ile seyreden doğuştan kalp hastalıkları içinde ise en sık görüleni olup, göreceli olarak ameliyat sonuçları ve hasta yaşam beklentisi en iyi olanıdır.

Belirti ve Bulgular:

Bu hastalıkta birkaç ciddi problem bir arada bulunur;

Akciğer atardamarında darlık (PDA= Patent Duktus Arteriozus), Kalp kulakcıkları arasında delik (ASD= Atriküler Septal Defekt), Kalp karıncıkları arasında delik (VSD= Ventriküler Septal Defekt), Ana atardamarın (aorta) tamamıyla sol karıncıktan çıkmayıp, sağ karıncığa doğru yer değiştirmesi. (Ata binen aorta)

Bu hastalığın en önemli bulgusu yukarıda da bahsedildiği gibi morarma olup, hastaların önemli bir kısmında bebek doğduğunda özellikle emzirme ve ağlama dönemlerinde fark edilir. Sağ karıncıktan akciğere gönderilmesi gereken kirli kan, akciğer damarındaki sıkı darlıktan dolayı karıncıklar arası delikten geçerek oksijenli temiz kana karıştığından çocukta ciddi bir morluk (siyanoz) gelişir. Morluk çoğu kez hastanın yüzünde, ağız kenarlarında belirgindir (mavi çocuk). Bir kısmında ise morluk bebek yeni doğduğunda yoktur ve aylar içinde ortaya çıkar. Akciğer damarındaki darlık nedeniyle kirli kan akciğer atardamarı yerine karıncıklar arasındaki delikten geçerek şah damarına gider ve oradan tüm vücuda pompalanır. Ayrıca bir yaşına doğru parmak uçlarında kalınlaşma da (davul tokmağı) diğer bulgulara eklenebilir.

Tanı:

İlk dikkati çeken, bebekte aylar içinde özellikle ağlama ve beslenme sırasında oluşan dudaklarındaki morarmadır. Morarma yaşla birlikte daha da belirginleşebilir. 3-9 ay arasında nefessiz kalma atağı başlayabilir. Eğer bu uykuda olursa, hayati risk daha da artar. Bu çocuklarda büyüme ve gelişme geriliği görülebilir.

Bazı hastalar, akciğere gitmesi gerekenden daha az kan gittiği için uzun mesafeleri yürüyemezler. Ancak belli mesafelerde çömelerek (akciğere giden kan miktarını arttırmak için) bir yerden bir yere gidebilirler. Özellikle uykudan uyandıktan sonra veya ağlamayı izleyerek bebeğin renginde belirgin koyulaşma, hafif dalgınlaşma veya ağır durumlarda tam bayılmaya kadar giden (oksijensiz kalma nöbeti: Spell nöbetleri) derecelerde şuur değişiklikleri ortaya çıkabilir. Eğer böyle bir durum başlamışsa, hemen çocuk kalp hastalıkları uzmanının bilgilendirilmesi gerekir. Bu atakları engellemek için koruyucu ilaç başlamak, ilaç yeterli olmazsa ameliyat gerekli olabilir. Çünkü ameliyat tek düzeltici yöntemdir.

Tanı :

Genellikle muayene sırasında morarmanın fark edilmesi ve kalpte üfürüm duyulması ile konur. Kesin tanı çocuk kardiyoloji uzmanınca yapılan muayene ve ekokardiyografi (EKO) ile konur. Bazen kalp kateterizasyonu yani anjiografi gerekebilir.

Tedavi:

Ameliyat zamanına kadar mutlaka 2-3 ay arayla izleyerek, kansızlık yönünden ve bayılmalar için kontroller şarttır. Bu dönemde bazı çocuklara ilaç başlanmazsa sonu ölümle biten sorunlar kaçınılmazdır. Bu durumlarda gerektiğinde ameliyat zamanı erkene alınmalıdır. Bu hastalıkta kendiliğinden düzelme veya açıklığın kapanması kesinlikle söz konusu olmadığından, cerrahi olarak tüm düzeltme ameliyatına gerek vardır.

Tüm düzeltme ameliyatı, açık kalp ameliyatı olup, VSD (karıncıklar arası delik) kapatılması ve sağ karıncık çıkış yolu darlığının giderilmesini içerir. %5 oranında koroner damar seyir anomalisi olabilir, bu anomali, ameliyatın şeklini değiştirir ve mortalitesini (ölüm riski) yükseltir. Ölüm riski bazı gelişmiş merkezlerde %2-5 arasında değişmektedir. Ameliyat öncesi hastalara genellikle kalp kateterizasyonu uygulamak gerekir.

Ameliyat zamanı olarak, tüm düzeltme için kriterler uygunsa ilk aylarda tüm düzeltme ameliyatı da yapılabilir. Fakat 5 kilogramın altındaki bebeklerde açık kalp cerrahisi, anestezi ve yoğun bakım morbitidesi ve mortalitesi (sakat kalma ve ölüm oranı) arttığından bu ağırlığın üzerinde tüm düzeltme yapılmaktadır. Akciğer atardamarı iyi gelişmemiş, sol karıncık boyutları standardın altında bazı bebeklerde düzeltici ameliyattan önce yardımcı bir ameliyat (şant ameliyatı) ile bu damarların gelişmesi sağlanır ve sol karıncık gelişimi için süre kazanılır.

Oldukça mor çocuklarda acil şant ameliyatı tercih edilmektedir. Bu ameliyat (BT şant), açık kalp ameliyatı olmayıp, çocuğun koluna giden atar damardan akciğer atar damarına suni greft vasıtasıyla kan göndermektir. Bazı hastalarda hayat kurtarıcı önemli bir ameliyattır.

İleriye dönük yapılması gerekenler ve hasta takibinde dikkat edilecek hususlar:

Zamanında müdahale edilen hastalarda cerrahi sonuçlar oldukça yüz güldürücüdür. Düzeltme ameliyatı başarılı olan hastalarda sünnet, diş çekimi, diş dolgusu gibi bazı girişimler öncesinde kalbin iç tabakasında oluşabilecek iltihaba (endokardit) karşı koruyucu tedaviye ihtiyaç vardır. Bunlar işlem öncesinde hastaya antibiyotik verilmesi (profilaksi) ve bazı koruyucu faktörlerin hasta ve/veya hasta yakınına anlatılmasıdır.

Özellikle ameliyat olan hastaların hastaneden taburcu edildikten sonraki geç dönemlerinde ritim bozukluğu, akciğer atardamarı kapağı yetmezliği, akciğer atardamarında kalıntı darlık ve kalıntı VSD açısından izlenmeleri gerekir. Hastaların belli aralıklarla kalp damar cerrahı ve çocuk kardiyologlarının kontrolünde olmaları gereklidir.